O influenciador digital Lito Sousa, conhecido pelo canal Aviões e Músicas, recebeu diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), conforme revelou sua esposa Mila em vídeo publicado nesta sexta-feira (21). Aos 59 anos, ele já apresenta perda parcial da capacidade motora, embora mantenha a lucidez preservada.
A condição chama atenção pela extrema raridade: apenas 1 a 2 casos por milhão de habitantes surgem anualmente no mundo. A DCJ é uma doença neurodegenerativa causada por proteínas priônicas que mudam de formato no cérebro, levando à degeneração neural rápida.
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Como a doença age no organismo
Segundo o neurologista Adalberto Studart, vice-coordenador do departamento científico de Neurologia Cognitiva da Academia Brasileira de Neurologia, a proteína príon existe naturalmente nos neurônios sem causar danos. O problema surge quando ela muda sua conformação estrutural.
“Quando a proteína priônica celular muda sua conformação, torna-se patogênica e desencadeia um processo de neurodegeneração de rápida progressão”, explica o especialista. Cristiano Aguzzoli, pesquisador do Instituto do Cérebro do Rio Grande do Sul (Inscer), complementa que essa proteína modificada “contamina” outras ao redor, espalhando-se rapidamente pelo cérebro.
Sintomas e progressão
A evolução da DCJ costuma ser acelerada, geralmente em torno de seis meses. Os pacientes apresentam demência de progressão rápida, sintomas motores como abalos musculares (mioclonias), rigidez, incoordenação motora (ataxia) e alterações visuais complexas. Após alguns meses, a doença evolui para um estado de mutismo acinético, quando a pessoa para de falar, interagir e se movimentar.
Não existe cura. O tratamento foca em aliviar sintomas com antidepressivos, antipsicóticos para agitação, medicamentos para insônia e remédios específicos como levetiracetam e baclofeno. O acompanhamento multidisciplinar com fisioterapia, fonoaudiologia e cuidados paliativos é fundamental.
Quatro tipos diferentes da doença
A DCJ se divide em quatro formas. A esporádica representa 85% dos casos e tem causa desconhecida. A genética corresponde a 15% e é hereditária. A forma iatrogênica é transmitida por procedimentos médicos, como uso de hormônio de crescimento de cadáveres ou instrumentos neurocirúrgicos contaminados.
Por fim, existe a variante da DCJ, associada ao consumo de carne bovina contaminada pela “doença da vaca louca”. Studart destaca que não há registro dessa variante no Brasil, e a doença não é transmitida por contato de pele, mucosas ou gotículas respiratórias.
Diagnóstico e exames
A suspeita surge diante de perda cognitiva muito rápida, alterações visuais complexas e sintomas motores. A ressonância magnética detecta alterações em mais de 90% dos casos. O exame mais confiável é o rt-QuIC, que identifica a proteína priônica no líquido cefalorraquidiano, mas ainda tem disponibilidade limitada e custo elevado no Brasil.
Estudos clínicos já testam medicações para reduzir a produção da proteína príon, mas a evolução rápida, baixa incidência e falta de exames precoces dificultam o desenvolvimento de tratamentos eficazes.
